كشف رئيس قسم الأمراض الصدرية " الدكتور يسري عقل " عن نجاح الفريق الطبي في تشخيص أول حالة مرضية نادرة مصابة بمرض فيكساس "VEXAS" في مصر، والذي تم اكتشافه مؤخرًا، واشار إلى أن الفريق الطبي أظهر كفاءة استثنائية خلال التعامل مع الحالة وتشخيصها بدقة.

مرض فيكساس VEXAS 

 مرض فيكساس "VEXAS" هو عبارة عن حالة مناعية ذاتية نادرة، ويهاجم فيها جهاز المناعة الأنسجة السليمة داخل الجسم مما يسبب الالتهابات والتورم، ويمكن أن يؤثر على عدة أجزاء من الجسم مثل الدم، ونخاع العظم، والأوعية الدموية، والجلد، والغضاريف في الأذنين والأنف، ويؤثر ايضا علي المفاصل، والرئتين، والعيون، والخصيتين.

أسباب المرض 

يحدث المرض بسبب طفرة في جين UBA1، تؤدي إلى عدم قدرة الخلايا على إنتاج إنزيم E1 بصورة صحيحة، وهذا الإنزيم يعمل على تنظيف البروتينات التالفة في الخلايا، ولكن ذلك عند حدوث اي خلل به، وتتراكم البروتينات التالفة والنفايات في داخل الخلايا، مما يؤدي إلى تحفيز جهاز المناعة الذي يعتبر هذه النفايات تهديد، مما يسبب التهابات داخل الأنسجة السليمة، مرض فيكساس "VEXAS" هو أكثر انتشارا لدى الرجال، كما يزيد من فرص الإصابة لدى كبار السن.

أعراض مرض "VEXAS"

1ـ الحمى

2ـ انخفاض مستوي الأكسجين في الدم

3ـ طفح جلدي

4ـ تورم في الأنسجة

5ـ آلام في المفاصل

6ـ ضيق التنفس والسعال

7ـ احمرار في العين

8ـ الصداع

9ـ تورم في الخصيتين 

مضاعفات مرض "VEXAS"

يسبب المرض مضاعفات خطيرة مثل:

1ـ فشل في نخاع العظم

2ـ سرطان بالدم

3ـ التهاب في عضلة القلب

4ـ فقر بالدم

5ـ التهابات بالجلد والمفاصل

6ـ التهابات في الأوعية الدموية

كيفية علاج المرض

في الغالب يتم علاج مرض فيكساس "VEXAS" عن طريق استخدام الكورتيكوستيرويدات لتقليل الالتهابات، بالإضافة إلى مثبطات المناعة من اجل تقليل استجابة الجهاز المناعي المفرطة، وفي الاصابات الخطيرة، قد يكون زرع نخاع للعظم هو خيار امثل لعلاج فشل النخاع، ويحتاج المرضى إلى المتابعة مع طبيب متخصص في الأمراض المناعية الذاتية.